Аномальний дренаж легеневих вен - це порок, у якому всі чи окремі легеневі вени впадають у праве передсердя (замість лівого) чи венозні судини, які ведуть нього. Перший опис вади відноситься до 1739 року.

У більшості дітей є супутній дефект міжпередсердної перегородки, збільшена порожнина правого передсердя та шлуночка, розширено просвіт легеневої артерії. Зустрічається поєднання і з іншими вродженими вадами серця (транспозиція аорти та легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки, єдиний шлуночок, стеноз легеневої артерії, декстрокардія).

При тотальному аномальному дренажі взагалі відсутнє повідомлення між легеневими венами та лівим передсердям. При цьому вся кров з малого кола кровообігу надходить у праве передсердя або судини, що йдуть до нього.

Існує 4 типи цієї складної вродженої вади серця:

1) легеневі вени можуть впадати в систему верхньої порожнистої вени, яка збирає венозну кров від верхніх кінцівок та голови, зустрічається у 55% ​​випадків;

2) впадання легеневих вен у праве передсердя чи коронарний синус, зустрічається у 30% випадків;

3) легеневі вени можуть впадати в систему нижньої порожнистої вени, яка збирає кров від нижніх кінцівок, внутрішніх органів, що зустрічається у 12% випадків;

4) у 3% випадків можуть бути різні комбінації цього стану.

При частковому аномальному дренажі прояви пороку можуть тривалий час бути відсутніми або нагадувати такі при дефекті міжпередсердної перегородки. Головні симптоми пороку нетипові: стомлюваність, біль у серці, задишка при фізичному навантаженні, можуть бути повторні пневмонії, відставання у фізичному розвитку. З віком у дитини з'являється серцевий горб, межі серця (визначаються лікарем) розширюються, праворуч. Під час вислуховування роботи серця визначається характерний шум. Серцева недостатність розвивається рідко.

При тотальному аномальному дренажі легеневих вен привертає увагу синюшне забарвлення шкіри, яке може з'явитися в будь-якому віці дитини, найчастіше до кінця першого року життя. Однак вираженість синюшного фарбування незначна, у зв'язку з чим її можна помітити лише за крику. При цьому варіанті аномального дренажу легеневих вен діти частіше відстають у фізичному розвитку, раніше з'являється серцевий горб (переважно з правого боку).

При частковому аномальному дренажі немає характерних симптомівна ЕКГ. Фонокардіографія підтверджує дані аускультації (вислуховування серця). Також додатковими методами обстеження є рентгенографія органів грудної клітки, УЗД серця, катетеризація порожнин серця (у сумнівних випадках). Найбільш цінним діагностичним прийомом є селективна ангіокардіографія, при якій у стовбур легеневої артерії вводиться контрастна речовина. Після її заповнення проводиться рентгенографія органів грудної клітки і виявляються перебіг і місце впадання всіх легеневих вен, одночасно контрастуються верхня порожниста вена, а також праві та ліві відділи серця.

При повному аномальному дренажі легеневих вен, якщо стан новонародженого критичний, зазвичай проводиться закрита септотомія (розтин міжпередсердної перегородки та створення сполучення між правими та лівими відділами серця). Повна хірургічна корекція вади залежить від її виду. Проводять переміщення усть легеневих вен у ліве передсердя за допомогою латки. Результати операції зазвичай добрі.

Близько 80% дітей із тотальним аномальним дренажем легеневих вен помирають у перші роки життя. Чим пізніше з'являються перші симптоми захворювання, тим кращий прогноз. При ознаках серцевої недостатності призначають серцеві глікозиди (дигоксин) та сечогінні засоби. Ефективна медикаментозна терапія дозволяє відкласти оперативне лікування до старшого віку, оскільки корекція пороку ранньому віці супроводжується смертельним результатом від 35 до 50%. При корекції часткового АДЛВ використовують різноманітні операції, залежно від виду пороку.

Оновлено: 2019-07-09 23:44:02

• Атеросклероз – це захворювання кровоносних судин, при якому на їх стінках відбувається відкладення холестерину, солей кальцію, розростається сполучна

- Природжена патологія серця, морфологічну основу якої становить аномальне впадання легеневих вен у праве передсердя або входять до нього порожнисті вени. Аномальний дренаж легеневих вен проявляється стомлюваністю, відставанням у фізичному розвитку, болями у серці, задишкою, повторними пневмоніями. Для діагностики аномального дренажу легеневих вен проводиться рентгенографія, ЕКГ, УЗД серця, зондування серця, ангіопульмонографія, атріо- та вентрикулографія, МРТ. Варіанти хірургічної корекції аномального дренажу легеневих вен різняться залежно від типу вади.

Загальні відомості

вроджена вада серця, при якому має місце впадання усть всіх або окремих легеневих вен у праве передсердя, вінцевий синус або порожнисті вени. Аномальний дренаж легеневих вен становить 1,5-3% всіх ВВС у кардіології з переважанням в осіб чоловічої статі.

Найчастіше аномальний дренаж легеневих вен поєднується з дефектом міжпередсердної перегородки та відкритим овальним вікном; у 20% випадків - із загальним артеріальним стовбуром, ДМЖП, транспозицією магістральних судин, зошитом Фалло, стенозом легеневої артерії, гіпоплазією лівих відділів серця, єдиним шлуночком серця, декстрокардією. З екстракардіальної патології у пацієнтів з аномальним дренажем легеневих вен зустрічаються дивертикули кишечника, пупкові грижі, полікістоз нирок, гідронефроз, підковоподібна нирка, а також різні вади розвитку кісткової та ендокринної систем.

Причини аномального дренажу легеневих вен

Загальні причини, що формують аномальний дренаж легеневих вен, не відрізняються від таких за інших ВВС.

Безпосереднє роз'єднання легеневих вен з лівим передсердям може бути пов'язане з двома факторами: відсутністю їхньої сполуки або ранньою атрезією загальної легеневої вени. У першому випадку під впливом несприятливих умов лівопередсердний виріст не пов'язується належним чином з венозними сплетеннями зачатка легені, що призводить до формування аномального дренажу венозного. При ранній атрезії має місце початкове з'єднання загальної легеневої вени та легеневого судинного ложа, проте надалі відбувається облітерація їх просвіту, тому венозне легеневе повернення починає здійснюватися через інші доступні колатеральні шляхи.

Класифікація аномального дренажу легеневих вен

При впаданні усть всіх легеневих вен у венозну систему великого кола кровообігу або праве передсердя говорять про повний (тотальний) аномальний дренаж легеневих вен. Якщо праве передсердя або велике коло дренується одна або кілька легеневих вен, така форма пороку називається частковою. Найчастіше (у 97% випадків) аномально дренуються вени, що відходять від правої легені.

З рівня впадання легеневих вен аномальний дренаж класифікується на 4 анатомічних типу (варіанту).

• I варіант- Супракардіальний (надсерцевий). Легеневі вени загальним колектором або окремо дренуються у верхню порожнисту вену або її гілки (непарну вену, ліву безіменну або додаткову верхню порожнисту вену).
• II варіант- Інтракардіальний (серцевий). Аномальний дренаж легеневих вен відбувається у праве передсердя або вінцевий синус.
• III варіант– субкардіальний, інфракардіальний (підсерцевий). Легеневі вени впадають у нижню порожнисту або ворітну вену (рідко - в лімфатичну протоку).
• IV варіант- Змішаний. Аномальний дренаж легеневих вен у венозну систему складає різних рівнях у різних поєднаннях.

Особливості гемодинаміки при аномальному дренажі легеневих вен

В антенатальному періоді порок зазвичай не має гемодинамічних проявів, оскільки внутрішньосерцевий кровообіг у плода має на увазі надходження крові з правого передсердя до лівого (через відкрите овальне вікно) і боталів проток. Після народження вираженість гемодинамічних порушень визначають форма (повна чи часткова), варіант аномального дренажу легеневих вен, і навіть поєднання вади коїться з іншими дефектами серця.

З погляду гемодинаміки, тотальний аномальний дренаж легеневих вен характеризується тим, що вся оксигенована кров з легень потрапляє у праве передсердя, де поєднується з венозною кров'ю. Надалі одна частина крові надходить у правий шлуночок, інша – через міжпередсердну комунікацію в ліве передсердя та велике коло кровообігу. У цьому випадку аномальний дренаж легеневих вен сумісний із життям лише за умови наявності сполучення між двома колами кровообігу, роль якого виконують ДМПП або відчинене овальне вікно. Порушення гемодинаміки при тотальному аномальному дренажі легеневих вен супроводжуються гіперкінетичним перевантаженням правих відділів серця, легеневою гіпертензією та гіпоксемією.

При частковій формі аномального дренажу легеневих вен гемодинамічні порушення подібні до таких при міжпередсердних дефектах. Визначальна роль серед них належить патологічному артеріо-венозному скиданню крові, що призводить до збільшення об'єму крові в легеневому колі кровообігу.

Симптоми аномального дренажу легеневих вен

В основі клінічних проявів аномального дренажу легеневих вен лежать анатомо-гемодинамічні особливості: рівень загальнолегеневого опору, рівень обструкції венозного повернення, розміри міжпередсердної комунікації, функціонування міокарда правого шлуночка. За відсутності дефекту в міжпередсердній перегородці або його надзвичайно маленькому розмірі порок несумісний із життям – у цьому випадку врятувати дитину дозволяє лише екстрена ендоваскулярна балонна атріосептостомія за Рашкіндом.

У дітей з аномальним дренажем легеневих вен відзначаються часті повторні пневмонії та ГРВІ, мала прибавка в масі, задишка, легкий ціаноз, кашель, швидка стомлюваність, відставання у фізичному розвитку, біль у серці, тахікардія. При вираженій легеневій гіпертензії вже в ранньому дитинстві розвиваються виражений ціаноз, серцевий горб та серцева недостатність.

Діагностика аномального дренажу легеневих вен

Аускультативна картина аномального дренажу легеневих вен нагадує ДМПП і характеризується негрубим шумом систоли в проекції легеневої артерії, розщепленням II тону. Дані ЕКГ свідчать про навантаження правих відділів, неповну блокаду правої ніжки пучка Гіса; ЕОС відхилено праворуч. Фонокардіографія відповідає всіма ознаками ДМПП.

При зондуванні порожнин серця катетер із правого передсердя або порожнистої вени проводиться у легеневу вену. На даному етапі діагностики можливо встановити локалізацію впадання і кількість аномально дренованих легеневих вен. Права атріографія, пластика ДМПП. Дітям до 3 місяців, які перебувають у критичному стані, проводиться паліативна операція закритої атріосептотомії, спрямована на збільшення міжпередсердного повідомлення.

До загальним принципамрадикальної корекції тотального аномального дренажу легеневих вен відносяться: створення анастомозу між легеневими венами та лівим передсердям, закриття ДМПП, перев'язка патологічного сполучення легеневих вен з венозними судинами. Після операції може розвиватись синдром слабкості синусового вузла, збільшення легеневої гіпертензії, пов'язане з неадекватним забезпеченням шляхів відтоку з легеневих вен.

Прогноз аномального дренажу легеневих вен

Природний перебіг тотального аномального дренажу легеневих вен несприятливий: 80% дітей гине у перший рік життя. Пацієнти з частковим дренажем легеневих вен можуть дожити до 20-30 років. Загибель хворих пов'язана з тяжкою серцевою недостатністю або легеневими інфекціями.

Результати хірургічної корекції аномального дренажу легеневих вен задовільні, проте серед новонароджених інтра- та післяопераційна летальність залишається високою.

сайт - 2007

При частковому аномальному дренажі легеневих венодна або кілька легеневих вен аномально впадають у праве передсердя або магістральні вени, але зберігається і нормальне впадання частини легеневих вен у ліве передсердя. Найчастіше зустрічається аномальне впадання легеневих вен від правої легені до 90% від усіх випадків. Лише частковий аномальний дренаж легеневих вен виявляється у 2-10% хворих, в інших цей порок поєднується з дефектом міжпередсердної перегородки, рідше коїться з іншими пороками.

Порушення кровообігу при аномальному дренажі легеневих вен обумовлено патологічним скиданням артеріальної крові, яка повинна потрапляти до лівих відділів серця, з легеневих вен, назад у систему легеневої артерії, що супроводжується підвищенням тиску в судинах легень. На ступінь розвитку порушення кровообігу впливають кількість аномально впадаючих вен, рівень їх впадання, наявність та розміри дефекту міжпередсердної перегородки.

У новонароджених та дітей раннього віку прояви пороку малопомітні. Діти старшого віку можуть скаржитися на задишку, підвищену стомлюваність при фізичному навантаженні. Помітне відставання у фізичному розвитку. У пацієнтів старших вікових груп виникають серцебиття, порушення серцевого ритму. Часто виникають запальні захворювання легень – пневмонії. Течія вади залежить від обсягу скидання крові, від тривалості існування вади, від компенсаторних можливостей судинної системи легень. Середня тривалість життя таких пацієнтів без хірургічного лікування становить близько 40 років.

Діагностика часткового аномального дренажу легеневих вен

При прослуховуванні виявляється систолічний шум, розщеплення другого тону над легеневою артерією. На електрокардіограмі можна побачити навантаження праві відділи серця. p align="justify"> При рентгенівському дослідженні виявляють збільшення правих відділів серця, іноді виявляються ознаки аномального дренажу легеневих вен. Діагноз уточнюють за допомогою катетеризації серця, ангіокардіографії. Особливо достовірно розташування та місце впадання легеневих вен виявляють при селективній ангіокардіографії з легеневої артерії.

Лікування часткового аномального дренажу легеневих вен

Лікування часткового аномального дренажу легеневих вен – оперативне. Операція може бути не рекомендована пацієнтам із вираженим ступенем легеневої гіпертензії. Іноді при дуже легкому перебігу пороку оперативне лікування може не призначатися. Операція здебільшого відбувається за умов підключення до апарату штучного кровообігу. Доступ до серця здійснюють через серединний розріз грудної клітки та розтин грудини. Завдання оперативного лікування – переміщення усть всіх аномально впадають вен у ліве передсердя. Це здійснюється шляхом часткового переміщення міжпередсердної перегородки. Найпростіше виконується операція при кардіальному типі пороку, коли аномально розташовані легеневі вени впадають у праве передсердя. Праве передсердя розкривають та оглядають місця впадання легеневих вен. Часто при супутньому дефекті міжпередсердної перегородки вдається підшити край дефекту до стінки правого передсердя праворуч від гирла аномальних вен, причому гирла цих вен опиняються у сформованому лівому передсерді. Дуже великий дефект міжпередсердної перегородки може вимагати накладення латки. Лата накладається таким чином, щоб дефект у перегородці та гирла аномальних вен опинилися в лівому передсерді. При впаданні легеневої вени в коронарний синус його також переміщують у ліве передсердя. Оперативне лікування аномального впадання легеневих вен у верхню порожнисту вену може бути виконане двома способами. Перший з них починається з виділення верхньої порожнистої вени на всій її протязі. Потім вену прошивають безперервним швом по довжині, щоб утворилися два окремі ізольовані канали. Переднесередній канал виконує при цьому роль верхньої порожнистої вени в якому тече венозна кров від верхньої половини тулуба, а задньобоковий стає продовженням аномальних легеневих вен, що впадають в нього. У задньосторонньому каналі таким чином виявляється артеріальна кров від легень. Після цього підключають апарат штучного кровообігу, розрізають праве передсердя. Гирло сформованого задньобокового каналу переміщують у ліве передсердя і закривають наявний дефект міжпередсердної перегородки. Другий спосіб нині застосовується частіше. Він називається операція внутрішньопередсердної корекції пороку. Верхню порожнисту вену канюлюють (перекривають) вище за місця впадання аномальних легеневих вен. Розкривають праве передсердя та передню стінку верхньої порожнистої вени. Розріз вени продовжують доти, доки стають добре доступними гирла всіх аномально впадаючих легеневих вен. Потім від верхнього краю гирла легеневих вен підшивають лату з власного перикарда або синтетичного матеріалу. Між латкою та задньою стінкою вени утворюється канал, в який відкриваються всі аномальні вени. Нижній кінець латки з'єднують із нижнім краєм дефекту міжпередсердної перегородки. В результаті артеріальна кров з легеневих вен надходить через канал і дефект міжпересердної перегородки в ліве передсердя, а повідомлення між лівим і правим передсердям закривається. Розрізи у правому передсерді та верхній порожнистій вені ушиваються. Лікування підсерцевого типу вади, у якому аномальні легеневі вени впадають у нижню порожню вену, викликає найбільші труднощі. Грудну клітину розсікають по передньобічній поверхні у четвертому міжребер'ї. Здійснюють доступ до нижньої порожнистої вені та аномальних легеневих вен. Порожню вену затискають спеціальним затискачем. Устя легеневих вен з прилеглою ділянкою нижньої порожнистої вени відсікають, а отвір, що утворився, ушивають безперервним швом. Легеневі вени підводять до лівого передсердя і з'єднують із ним. Результати оперативного лікування зазвичай добрі. Смертність під час операції становить близько 3%. Віддалені результати операції добрі. Значне покращення стану пацієнтів відбувається вже в перший рік після лікування. Найгірші результати лікування зазвичай пов'язані з порушенням технічної сторони операції або тяжким станом пацієнта.

Аномальний дренаж легеневих вен (АДЛВ) - це вроджена вада серця, для якого характерно патологічне впадання легеневих вен у праве передсердя або в порожнисті вени великого кола кровообігу (БКК). АДЛВ може бути частковим (при впаданні однієї або кількох легеневих вен, частіше правих) або тотальним (при впаданні всіх легеневих вен у венозну систему БКК).

Залежно від рівня впадання легеневих вен у венозну систему БКК (див. малюнки нижче, а, б) виділяють:

1) надсерцевий тип - впадання легеневих вен у верхню порожнисту вену, її гілки або ліву безіменну вену;

2) серцевий тип – впадання легеневих вен у праве передсердя чи коронарний синус;

3) підсерцевий тип – легеневі вени впадають у нижню печінкову або ворітну вену;

4) змішаний тип - комбіноване впадання легеневих вен різних рівнях.

а - частковим аномальний дренаж легеневих вен;
б - повний аномальний дренаж леючних вен у коронарний синус та дефект міжпередсердної перегородки.

Найчастіше зустрічається надсерцеве впадання правих легеневих вен у верхню порожню вену і трохи рідше - кардіальний тип впадання правих легеневих вен у праве передсердя.

Для педіатра найбільш важливо виділяти два типи АДЛВ – частковий або тотальний, при яких є різні гемодинамічні та клінічні прояви пороку. Частковий АДЛВ часто поєднується з дефектом міжпередсердної перегородки (ДМПП) або відкритим овальним отвором, а при тотальному АДЛВ наявний ДМПП істотно впливав на виживання хворих.

Частковий аномальний дренаж легеневих вен

При частковому АДЛВ у венозну систему БКК різних рівнях впадають одна чи кілька, але не всі легеневі вени. Це найчастіший варіант аномальних легеневих венозних зв'язків, що становить близько 2/3 всіх випадків АДЛВ. Він відзначається у 1,5% всіх пацієнтів, оперованих з приводу вроджених вад серця; 0,6% всіх вроджених вад серця поданим аутопсій і 0,3-0,69% всіх клінічно проявляються вроджених вад серця.

Найчастіше дренуються праві легеневі вени (до 97,2%) у верхню порожню вену та її гілки, як окремо, так і попередньо злившись в єдиний колектор. У більшості пацієнтів (90-94,3%) частковий АДЛВ поєднується з вторинним ДМПП, який, як правило, розташований під гирлом верхньої порожнистої вени, рідше (41,3% випадків) праві легеневі вени впадають у праве передсердя безпосередньо або через венозний синус . Субкардіальний тип АДЛВ зустрічається дуже рідко, і праві легеневі вени впадають у нижню порожнисту вену вище діафрагми або у формі аномального венозного стовбура («ятаганна вена») - нижче діафрагми і над прикріпленням нижніх печінкових вен.

АДЛВ може поєднуватися і з іншими складними вродженими вадами серця (єдине передсердя, дефект міжшлуночкової перегородки, транспозиція магістральних судин, зошит Фалло), що спостерігається приблизно у 20% хворих.

Гемодинаміка.Порок характеризується об'ємним навантаженням правого передсердя, правого шлуночка та гіперволемією малого кола кровообігу (МКК), оскільки постійне аномальне артеріовенозне скидання крові на рівні «легеневі вени - праве передсердя» призводить до рециркуляції «баластного» об'єму крові через праві відділи серця та судини легень. Ліві відділи серця тією чи іншою мірою «недовантажені».

Ступінь навантаження правих відділів серця та МКК залежить від:

1) кількості аномально впадаючих вен;

2) рівня їхнього впадання;

3) наявності, розміру та локалізації супутнього ДМПП, а також наявності інших серцевих та екстракардіальних аномалій.

При дренуванні однієї легеневої вени та відсутності ДМПП або відкритого овального отвору вада гемодинамічно може не проявлятися. При більшій кількості аномально впадаючих вен та наявності ДМПП гемодинаміка та перебіг хвороби дуже нагадують такі при неускладненому вторинному ДМПП. В результаті артеріовенозного скидання відбуваються об'ємне навантаження, дилатація та помірна гіпертрофія правого передсердя та правого шлуночка. Легенева гіпертензія не виникає протягом тривалого періоду, а при розвитку вона не досягає високих ступенів (подібно до того, як це буває при дефекті міжшлуночкової перегородки або відкритій артеріальній протоці). Це обумовлено не тільки помірною величиною артеріовенозного скидання, а й відсутністю «нагнітального феномена» безпосередньої передачі тиску з лівого шлуночка, характерного для дефекту міжшлуночкової перегородки

Клінічна картина.Як і гемодинамічні порушення, клінічні симптоми вади дуже нагадують неускладнені варіанти вторинного ДМПП. У дітей молодшого віку симптоматика мізерна, відзначається схильність до рецидивуючих бронхолегеневих захворювань. Пізніше з'являються задишка, швидка стомлюваність при фізичному навантаженні, помірне відставання в масі тіла та фізичному розвитку.

Діти старшого віку визначаються розширення меж серця вправо, посилення серцевого поштовху, рідше виникає помірний центральний серцевий горб. Аускультативно, як і при ДМПП, визначаються роздвоєння та акцент II тону, систолічний шум середньої інтенсивності у другому-третьому міжребер'ї зліва від грудини, без вираженої іррадіації, останнє обумовлено відносним функціональним стенозом отвору пульмонального клапана. Якщо величина артеріовенозного скидання вправо більше половини легенево-венозного повернення крові, то у хворих поступово наростає легенева гіпертензія та розвивається декомпенсація правого шлуночка.

Рентгенологічновиявляються збагачення та посилення легеневого малюнка по артеріальному руслу, розширення, а пізніше і пульсація коренів легень зі вибухом ствола легеневої артерії. Серце помірно розширено, за рахунок правого шлуночка та правого передсердя, правий атріовазальний кут зміщений вгору (див. малюнки, а, б).

а – пряма позиція; б - ліва бічна позиція

Діагноз: вроджена вада серця, частковий екстракардіальний дренаж легеневих вен, вторинний дефект міжпередсердної перегородки, помірна гіперволемія малого кола кровообігу. Помірне збільшення серця в поперечнику (кардіоторакальний індекс = 63%), за рахунок правих відділів (індекс Гудвіна = 55%), помірне вибухання контуру легеневої артерії (індекс Мура = 37%).

При впадінні легеневих вен у нижню порожню вену в сагітальній проекції на тлі нижньої частки правої легені по правому контуру серця можна виявити характерну овальну тінь (симптом «ятагана»).

Електрокардіографічнореєструється відхилення ЕОС вправо, рідше – нормограма. У старших вікових групах, у правих відведеннях (III, aVR, V 1-2) часто є «блокадна» форма гіпертрофії правого шлуночка, зі збільшенням амплітуди пізнього зубця R(типу rSRабо rsR) та гіпертрофія правого передсердя у вигляді загостреного зубця Р, особливо у відведеннях II та V 2 .

Ехокардіографія.Результати ультразвукового дослідження приданому ВВС менш показові, через труднощі диференціації легеневих вен. Необхідно застосовувати прилад з високою роздільною здатністю та допплерівське картування. У 20-режимі можна побічно запідозрити АДЛВ через невідповідність між величиною дефекту МПП і щодо великим артеріовенозним скиданням (див. малюнок).

Діагноз: вроджена вада серця, аномальний дренаж правих легеневих вен у правому передсерді, дефект венозного синуса. Епігастральний (субкостальний) доступ. Визначається високий дефект міжпередсердної перегородки (ASD) у зоні венозного синуса, діаметром 10 мм. Аномальне впадання правих легеневих вен (Апош PV) у верхню частину правого передсердя (RA) (2 вени єдиним колектором).

У М-режимі про часткове АДЛВ побічно судять за наявністю ознак об'ємного навантаження та збільшеного кровотоку через праві відділи серця (дилатація правого передсердя, збільшення екскурсій трикуспідального клапана, дилатація правого шлуночка та парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки) або гіпоплазів. камер серця).

Катетеризація та ангіокардіографія.Аналіз газів крові, взятої на рівні усть порожнистих вен і порожнини правого передсердя, допомагає зробити висновок про джерело артеріовенозного скидання, а безумовною ознакою АДЛВ є проходження зонда в легеневі вени безпосередньо з порожнистих вен або правого передсердя. Селективна ангіокардіографія через легеневу артерію дозволяє у фазу лівограми достовірно візуалізувати розташування місця впадання легеневих вен.

Хірургічна корекція вади. Показання до операції та терміни її проведення аналогічні таким при ізольованому ДМПП. Операція при всіх типах АДЛВ полягає в передислокації усть аномально легеневих вен, що впадають у ліве передсердя, шляхом часткового переміщення міжпередсердної перегородки. При впаданні легеневих вен у порожнисті вени здійснюється складна пластика (з використанням аутоперикарда або штучної латки) з формуванням двох каналів (тунелів) для роздільного системного та легеневого кровотоку, відповідно в ліве та праве передсердя. Можлива корекція пороку з відсіканням легеневих вен у місцях їх аномального впадання та імплантації їх у вушко лівого передсердя.

Операційна летальність становить 2-4%, але в дітей віком першого року життя - 14%, а в хворих до 6 місяців життя - 25%. Віддалені результати в катамнезі понад 15 років показують, що майже 85% хворих протягом року відновлюють гемодинаміку і надалі вони ведуть повноцінний спосіб життя. Незадовільні результати корекції пороку, крім технічних дефектів операції, зумовлені переважно пізніми термінами направлення на операцію, коли вже є склеротична фаза легеневої гіпертензії та зношений дистрофований міокард. Ускладнення можуть виникати через післяопераційне погіршення дренажу легеневих та порожнистих вен, ушкодження провідної системи серця.

Тотальний аномальний дренаж легеневих вен

Тотальний АДЛВ характеризується відсутністю з'єднання легеневих вен з лівим передсердям і впаданням всіх легеневих вен у венозну систему БКК, на рівні правого передсердя та коронарного синуса, верхньої та нижньої порожнистих вен або їх гілок. Це рідкісний порок, він трапляється у 0,4-4% всіх випадків ВВС. Порок частіше відзначається у чоловіків (співвідношення чоловіків і жінок 3,6: 1), при впадінні в портальні вени може поєднуватися з аспленією, поліспленією, синдромом «котячого ока» (50%), з зошита Фалло, дефектом міжшлуночкової перегородки (ДМЖП), трикуспідальною атрезією.

Супракардіальна форма дренування всіх легеневих вен (загальний колектор) у верхню порожню вену зустрічається у 40-45% випадків; інтракардіальна форма впадання легеневих вен у праве передсердя або вінцевий синус - у 20-25% випадків; субкардіальна форма дренування в нижню порожню вену або в систему ворітної вени - у 20% випадків; у 5% випадків виявляється змішана форма роздільного впадання всіх легеневих вен у різні вищезгадані відділи венозної системи БКК.

Хворий життєздатний лише за наявності ДМПП чи відкритого овального отвору, рідше – ДМЖП чи відкритої артеріальної протоки. Однак компенсація порушень гемодинаміки при ДМЖП і ОАП незначна, так як при ДМЖП виключається з кровообігу ліве передсердя, а при відкритій артеріальній протоці - обидві ліві камери серця. Смерть може наступити внаслідок облітерації відкритого овального отвору або відкритої артеріальної протоки. Т.В.Парийская і Г.Н.Вениаминова (1986) ДМПП при тотальному АДЛВ виявляли у 26,7% випадків, у випадках (73,4%) виявлялося відкритий овальний отвір.

Тотальний АДЛВ в 1/3 випадків поєднується з іншими ВВС, такими як транспозиція магістральних судин, при якій АДЛВ створює функціональну корекцію транспозиції магістральних судин, з єдиним (загальним) передсердям, із синдромом гіпоплазії лівих відділів серця та ін. Крім того, 30 випадків при даному порокі відзначаються й інші, позасерцеві аномалії розвитку - агенезія селезінки або додаткові її частки, дивертикули кишечника, пупкова грижа, нирка, кісти нирок, гідронефроз, патологія кісткової системи, патологія щитовидної залози і надниркових залоз.

При тотальному АДЛВ не виключена обструкція у дренажі легеневих вен, що посилює порушення гемодинаміки. Порушення дренажу може бути обумовлено:

1) малим міжпередсердним повідомленням, внаслідок чого порушується адекватний кровотік у ліве передсердя;

2) звуженням усть легеневих вен у місці дренажу;

3) зовнішнім стиском аномально дренованих легеневих вен, що найчастіше пов'язано з їх проходженням між лівим головним бронхом і лівою гілкою легеневої артерії або стисненням на рівні проходження через діафрагму при інфрадіафрагмальному типі впадання.

Обструкція венозного легеневого дренажу виявляється у 40-100% хворих, але частіше при субкардіальному типі дренажу легеневих вен. Обструкція легеневих вен завжди призводить до підвищення опору відтоку крові з легень, підвищення тиску у венозному легеневому руслі, що неминуче супроводжується підвищенням тиску в артеріальному руслі та виникненням легеневої гіпертензії.

Гемодинаміка.Порушення гемодинаміки обумовлені тим, що вся кров із венозних судин великого та малого кіл кровообігу надходить у праве передсердя. Це викликає його значну дилатацію та підвищення внутрішньопередсердого тиску. Більша частина крові правопередсердного «колектора» надходить у правий шлуночок і легеневу артерію, це призводить до об'ємного навантаження правого шлуночка та гіперволемії МКК. Частина артеріовенозної змішаної у правому передсерді крові за зміненим градієнтом тиску скидається через ДМПП або відкритий овальний отвір у ліве передсердя, а потім у лівий шлуночок та БКК. Величина скидання крові праворуч наліво визначається міжпередсердним градієнтом тиску та розміром супутнього ДМПП, загальнолегеневим опором, ступенем гіпертрофії правих відділів серця, але легеневий кровотік завжди перевершує системний на величину рециркулюючого через МКК «балласного» об'єму крові.

Тривале об'ємне навантаження стає причиною гіпертрофії правого шлуночка, а через гіперволемію МКК поступово формується легенева гіпертензія. Ліві відділи серця внаслідок гемодинамічного «недовантаження» можуть бути помірно гіпоплазовані.

Якщо ДМПП досить велике, то скидання крові праворуч наліво забезпечує майже нормальний функціональний розвиток лівих відділів серця, а легенева гіпертензія не досягає виражених ступенів. Якщо скидання праворуч наліво, через ДМПП, достатнє, то ранній розвиток вираженої легеневої гіпертензії може бути обумовлено супутньою обструкцією відтоку дренуючих легеневих вен. Гіпоксемія не досягає критичних величин, оскільки змішана веноартеріальна кров досить добре оксигенована.

Венозна легенева обструкція поряд з вираженою артеріальною гіперволемією створює загрозу виникнення набряку легень, що викликає компенсаторний рефлекторний спазм легеневих артеріол, який зрештою є головним і потужним фактором легеневої гіпертензії, що швидко наростає. У міру наростання легеневої гіпертензії скидання в МКК зменшується, що призводить до зниження оксигенації крові та наростання гіпоксемії. Пізніше настає систолічне навантаження правого шлуночка та його декомпенсація.

Клінічна картина.Антенатально порок не впливає на гемодинаміку, оскільки при нефункціонує МКК повідомлення на рівні передсердь і артеріальний проток забезпечують нормальний внутрішньоутробний кровообіг, і дитина народжується з нормальною довжиною та масою тіла. Хоча Т.В.Парійська та Г.Н.Веніамінова (1986) виявляли помірну пренатальну гіпотрофію у”/3 хворих з тотальним АДЛВ.

Основним симптомом пороку в перші тижні життя є задишка, що посилюється при годівлі, плачі, занепокоєнні. Відзначається схильність до рецидивуючих респіраторних захворювань із тривалим кашлем. Помірний ціаноз може з'являтися у перші тижні життя при затримці дихання (плач, ссання), його інтенсивність у подальшому знижується і може знову зростати у другому півріччі життя. Стійкий ціаноз з перших днів життя характерний для венозної обструкції. Діти відстають у прирості маси тіла та фізичному розвитку.

Фізичнопульс слабкого наповнення та напруги. Артеріальний тиск помірно знижений за рахунок тиску систоли. Через 6 місяців після народження виявляються посилений серцевий поштовх у третьому міжребер'ї зліва від грудини, розширення меж серця вправо. I тон помірковано посилений, ймовірно, за рахунок трикуспідального компонента. II тон посилений за рахунок пульмонального компонента, розщеплений; може вислуховуватись III тон, пов'язаний, мабуть, зі швидким наповненням правого шлуночка. Систолічний шум над легеневою артерією функціонального генезу, м'який, середньої інтенсивності та тривалості, обумовлений посиленим турбулентним кровотоком через отвір пульмонального клапана у розширений стовбур легеневої артерії. Однак у частини дітей шум може бути інтенсивним, займати майже всю систолу та вислуховуватися вздовж лівого краю грудини. При швидкому наростанні легеневої гіпертензії виникають симптоми правошлуночкової серцевої недостатності (збільшення розмірів щільної хворобливої ​​печінки, наростання ціанозу, невеликі периферичні набряки).

Електрокардіограма.Виявляється значне відхилення електричної осі серця праворуч. Гіпертрофія правого шлуночка реєструється як блокадної форми гіпертрофії (типу rSR) або, рідше, R-форми (типу qR) у відведеннях III, aVR, V 1 _ 2 і глибоких зубців 5 у відведеннях I, V 5 _ 6 . Висота зубця Rможе бути конкордатного ступеня легеневої гіпертензії, з якою пов'язані і ознаки систолічного перевантаження правого шлуночка у вигляді зміщення нижче ізолінії сегмента STта глибоких зубців Ту грудних відведеннях від V, до V Майже у всіх хворих є ознаки гіпертрофії та перевантаження правого передсердя у вигляді високого загостреного зубця Ру відведеннях II, III, V1_2. Часто з'являються ознаки порушення провідності.

Ехокардіографія.Прямих ЕхоКГ-ознак тотального АДЛВ немає. До непрямих ознак відносяться дилатація та гіпертрофія правого передсердя та шлуночка, парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки при одночасному відносному зменшенні лівих відділів серця. Розпізнати АДЛВ можна лише, використовуючи колірне допплерівське картування, при якому виявляється потік теплих тонів з правих вен легень у праве передсердя.

Рентгенографія.Легеневий малюнок значно посилено за рахунок артеріальної гіперволемії, а іноді й венозної. Розміри правого шлуночка та передсердя збільшені, при інтактних або дещо зменшених розмірах лівих відділів серця. При найчастіше зустрічається супракардіальному типі пороку, коли легеневі вени дренуються через загальний колектор у верхню порожню вену, можливе виявлення у фронтальній проекції характерної тіні у вигляді цифри «8», або «снігової баби». При цьому верхнє коло вісімки утворене тінню колектора і аневризматично розширеною верхньою порожнистою веною.

Катетеризація порожнин серця.Це найбільш інформативний та вирішальний метод діагностики цієї вади. Середній тиск у правому передсерді помірно підвищено, проте великий міжпредсердний градієнт зазвичай свідчить про малу величину дефекту міжпередсердної перегородки. Тиск у правому шлуночку та легеневій артерії підвищено, але якщо тиск у легеневій артерії вищий за тиск в аорті на 50%, то це розцінюється як легенева гіпертензія. Коли тиск у легеневих венах перевищує нормальний (10 мм рт. ст.) у 2 рази, то це, як правило, пов'язане з обструкцією венозного відгону.

Насичення крові киснем у правих відділах серця вище норми, і залежно від анатомічного типу пороку насичення проб крові киснем вище в зонах аномального дренування легеневих вен, що дозволяє диференціювати місце їх впадання.

Насичення артеріальної крові киснем завжди знижено, найбільше - при легеневій гіпертензії, коли легеневий кровотік значно знижується. Це, поряд із серцевою недостатністю, є однією з причин збільшення гіпоксемії та ціанозу при наростанні легеневої гіпертензії.

Селективна ангіографія дає змогу остаточно візуалізувати топіку дефекту.

Диференційна діагностикапроводиться з вадами, що протікають зі збагаченням МКК та ціанозом. Це насамперед атріовентрикулярна комунікація, транспозиція магістральних судин, дефект міжшлуночкової перегородки, загальний артеріальний стовбур, синдром ліводеленності.

Природний перебіг та прогнозвади залежать від величини дефекту, наявності легеневої гіпертензії та венозної обструкції. У більшості хворих перебіг тяжкий зі швидким прогресуванням легеневої гіпертензії, розвитком серцевої та дихальної недостатності протягом першого року життя. Середня тривалість життя дітей - від 2 місяців до 2 років, більшість хворих помирають протягом першого року життя, і лише в поодиноких випадках діти доживають до 3-4 років. Як правило, причиною смерті є серцева недостатність та тяжка серцево-легенева недостатність на тлі рецидивуючої пневмонії. У ранньому віці причиною смерті може стати закриття овального отвору, що спостерігається у більшості дітей, які померли у віці 1-4 місяці.

Тільки в невеликої кількості хворих без легеневої гіпертензії можливий відносно сприятливий перебіг пороку, а легенева гіпертензія у них розвивається лише у другій декаді життя.

Хірургічна корекція вади.Показання до операції абсолютні, причому на відміну від інших ВВС, що протікають з гіперволемією МКК, легенева гіпертензія не є протипоказанням, оскільки при цій порокі вона частіше зумовлена ​​обструкцією легеневих вен, усунення якої відновлює кровообіг у МКК.

Якщо діти до 2-3 місяців перебувають у критичному стані, їм може проводитися паліативна операція балонної атріосептотомії збільшення міжпредсердного повідомлення.

Радикальна пластична операціязводиться до створення широкого анастомозу легеневих вен з лівим передсердям, закриття ДМПП та перев'язування ділянки патологічного повідомлення колектора легеневих вен з судинами венозної системи.

Операційна летальність залежить від анатомічного типу вади, віку дітей, рівня легеневої гіпертензії і залишається поки що високою. При супракардіальному та інтракардіальному типах пороку без легеневої гіпертензії летальність не перевищує 5-10%. Серед новонароджених летальність у більшості стаціонарів залишається на рівні 30%, проте в деяких клініках її вдалося знизити до 13,6% і навіть до 10%. Віддалені результати оперативної корекції пороку у більшості пацієнтів хороші – у 79% дітей раннього віку відзначається значне зменшення гіперволемії та кардіомегалії, проте у 10,5% випадків можливі порушення ритму серця, пов'язані з хірургічним втручанням.